肌张力障碍是一种常见的运动障碍疾病，在不同年龄、不同病因会累及不同部位，出现不同的表现。某些继发性肌张力障碍在病初仅累及部分肢体，随着病程进展，疾病加重，由局限性变为节段性，甚至全身性肌张力障碍。

　　发作性肌张力障碍：是指症状持续数分钟至数小时不等。

　　扭转也被常用于描述全身性、纵轴性和节段性肌张力障碍，这种扭转和正常人扭转不同，它是由于肌张力障碍患者肌肉肌群互相拮抗收缩引起的。

　　由于肌张力障碍分型和临床表现的复杂性，在此不能一一介绍，现挑选最为典型的原发性肌张力障碍其中的一种“扭转痉挛”做具体介绍。

　　1 扭转痉挛概述

　　扭转痉挛(又称变形性肌张力障碍、特发性肌张力障碍)，是一种遗传性疾病，也是全身性肌张力障碍的一种表现。以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病，年轻人发病多见。

　　从性别差异比较，男性多于女性，约为1.4：1，男性高发病率可能是因为基因的外显率比女性要高。

　　该病有两种遗传类型，一种是常染色体显性遗传，另一种是常染色体隐性遗传。

　　扭转痉挛的常染色体隐性遗传具有以下特点：

　　· 在少儿时期发病;

　　· 在数年后病情明显进展;

　　· 通常发生于智力正常或较高的犹太人。

　　扭转痉挛的常染色体显性遗传具有以下特点：

　　· 起病较晚，发病于年长儿童或少年期;

　　· 病情进展十分缓慢;

　　· 不限人种，世界各地均有发病。

　　2 扭转痉挛临床表现

　　扭转痉挛(特发性肌张力障碍)主要表现为肌张力障碍后姿势和运动的异常表现，由于一组肌群的肌张力过高，而拮抗肌肌张力减低，以后又逐渐变换，交替出现张力的缓慢变化，由于肌群的肌张力变化多端，分布上没有固定模式，造成奇特姿势和运动状态。

　　· 最先出现的症状是一侧下肢出现被牵拉或僵硬的感觉，并有轻度的行走不便。该病发展加重后逐步内旋(俗称“内八字”)，内翻(足外侧着地)，马蹄足(足跟不着地)。早期检查下肢肌力正常，肌张力增高但有变异和波动。

　　· 为了在活动中保持一定的姿势，缓慢持久的对抗过高的肌张力，病人出现异常姿势，以肢体近端(上臂和肩)最为明显。

　　· 骶脊肌(尾椎附近)肌张力过高，导致腰椎过度前突，骨盆倾斜。

　　· 上肢肌力增高时出现弯曲交换姿势，或者手指伸直，手和前臂内翻，书写和某一特殊动作时会有手部痉挛性肌张力障碍。

　　· 颈部肌群受累有斜颈表现，面肌和咽喉部肌肉受累，引起面肌痉挛和构音困难，

　　· 躯干和脊旁肌受累引起全身的扭转和全身性运动。

　　以上这些会构成全身性肌张力障碍扭转痉挛的特征性表现。

　　由于肌群的高肌张力导致整块肌肉肥大，在精神紧张或自主运动时加重，奇特姿势会维持数分钟并逐渐变化。睡眠后或麻醉后异常姿势消失。大部分病人病情发展缓慢，可以持续很多年，有极少数病人病情不发生进展，并有极少数病人可自行缓解。少数严重的扭转痉挛患者关节软组织发生纤维化和退行性病变，使关节呈永久性挛缩畸形，关节周围的肌肉萎缩。

　　病人常见的表现是：站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡，或者伴有足内翻，足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。