临床表现

临床表现

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  清华大学玉泉医院神经调控中心协助您了解抽动秽语的临床表现(即:症状表现)

  1 前驱症状

  前驱症状,又称早期症状,指在抽动秽语的主要症状尚未出现之前最早出现的发病征象。80%患者有前驱症状,表现为某种感觉异常或难以形容的不适感,如:

  · 眨眼前的眼部烧灼感;

  · 需要通过伸展颈部或点头才缓解的颈部肌肉紧张或痛性痉挛;

  · 肢体紧缩感,伸展手臂或腿才能缓解;

  · 喷鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或发出呼噜声前的干燥感和咽喉痛;

  · 扭动肩膀前的搔痒感;

  · 较罕见的是患者对他人或他物的异常感觉障碍,需通过触摸或袭击别人而得到缓解。

  2 主要症状

  有两方面,即多发性抽动以及行为障碍。介绍如下:

  2.1 多发性抽动

  临床上抽动分为四类:

  · 单纯运动性抽动:累及一条或一组肌群,表现为短暂的肌肉阵挛性抽动,缓慢的运动或姿势维持(张力障碍性抽搐)或肌群紧张(强直性抽动);

  · 复杂运动性抽动:累及多组肌群,运动抽动常合并精神行为紊乱,表现为半目的性动作;

  · 单纯声音抽动;

  · 复杂声音抽动伴随语言表达障碍。

  抽动秽语综合征(GTS)的临床主要表现为多部位、不自主、突发性肌肉抽动。通常头面部先累及,如眨眼、撅嘴、喷鼻、点头、耸肩,逐渐发展到四肢和躯干,可出现一侧投掷运动、转圈、踢腿、腹肌收缩等。

  抽动发作频率较频繁,一日十几次至数百次。约30%~40%患者抽动时伴爆发性异常喉音,如犬吠声、吼叫声、喉鸣声、嘿嘿声等,或刻板地发出咒骂和淫秽词句,并有强迫性意向。85%患者可有轻至中度行为紊乱,如躁动不安、过分敏感、易激惹和行为退缩、注意力缺乏、多动症、破坏行为、学习差等。上述症状在睡眠时消失,精神松弛时减轻,紧张、疲劳或压力增大时加重。患儿可有一定的自控能力(半自主),例如在上学期间压制抽动的欲望和不舒服感觉,放学回家后则通过抽动来释放自己的情绪和精神压力。

  因此,自我控制能力、与抽动相关的情感和冲动释放,明显的暗示性是本病区别于其他运动过度性疾病的临床特点。神经系统检查一般无阳性体征。

  2.2 行为障碍

  最常见是强迫症(OCD) 和注意力缺陷多动障碍(ADHD)。

  强迫症(OCD)发生率20%~60%,一级亲属中常见,表现为不自主地反复出现而持续存在的不切实际的想法、冲动行为,或者是重复行为,如不停洗手、计数、默诵等,或脑中不断出现一些曾经见过的影像。这些症状不自主地反复出现,造成思维中断,患儿因而极度痛苦和烦恼。

  注意力缺陷多动障碍(ADHD)发生率40%~70%,一级亲属的发病率并不比普通人群高。患儿很难长时间集中注意力在某些相关的事情上,尽管没有干扰,患儿也容易被其他无关的事情分散注意力,导致难以完成学习任务。ADHD症状常早期出现,中枢性兴奋药虽可控制ADHD,但可诱发潜在的抽动并加重病情。

  此外,抽动秽语综合征(GTS)还常合并其它情绪和行为异常,表现为易怒、焦虑、抑郁、惊恐、袭击、性骚扰和反社会行为等。比较少见为自我截肢行为,患者常诉因一股不可抗拒的力量而需用抓、咬、撞、切等行为伤害自己。

  行为障碍表现特点

  · 面部肌肉抽动:多表现为眨眼、斜眼、扬眉、皱眉、咧嘴、耸鼻、作怪相等; 头颈部肌肉抽动: 为点头、摇头、挺脖子、耸肩等;

  · 躯干部肌肉抽动: 为挺胸、扭腰、腹肌抽动;

  · 上肢抽动表现:为搓手指、握拳、甩手、举臂、扭臂;

  · 下肢抽动表现:为抖腿、踢腿、踮脚甚至步态异常。

  · 喉部肌肉抽动:表现为 异常发音,如干咳声、吼叫声、吭吭声,或随地吐痰,或发音时重音不当,或有时不自主骂人等。

  2.3 辅助检查

  · 实验室检查无特异性;

  · 电生理检查在少数病例可有非特异性脑电图异常;

  · 神经影象检查在某些患者的头颅MRI可显示双侧尾状核、豆状核较正常对照组小,且双侧基底节不对称。